K22.6. Желудочно-пищеводный разрывно-геморрагический синдром Мaллори-Вейссa. Глава 8. Редкие синдромы ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ Врожденный изолированный трахеальнопищеводный свищ Код по МКБ-10 Q39.2. Врожденный трахеально-пищеводный свищ без атрезии. Врожденное изолированное соединение трахеи и пищевода - трахеально-пищеводный свищ (ТПС) - составляет 1-4% всех заболеваний пищевода в детском возрасте, чаще встречается у мальчиков. Классификация Встречаются три основных анатомических варианта ТПС (по Баирову Г.А., 1968): • короткий и широкий (рис. 8-1, а); • длинный и узкий (рис. 8-1, б); • соединение трахеи и пищевода без свищевого канала (рис. 8-1, в). Рис. 8-1. Анатомические варианты ТПС (пояснения в тексте) Ход свища обычно косой - от трахеи вниз, к пищеводу, его отверстие в пищеводе открывается на передней стенке также на достаточно высоком уровне, в шейном или верхнегрудном отделе, в пределах позвонков CVI - ТhIII. Клиническая картина У многих больных клиническая картина ТПС характеризуется классической триадой основных симптомов: • кашлем и поперхиванием при приеме пищи; • явлениями аспирационной пневмонии; • вздутием живота, которое возникает в результате прямого попадания воздуха из трахеи в пищевод и желудок. Про данное заболевание образно говорят: «Ребенок со свищом дышит в свой живот». Особенно вздутие увеличивается при кашле и плаче. Однако выраженность этих признаков может быть различной как по интенсивности, так и по сочетанию. Диагностика Для подтверждения диагноза необходимы рентгенологическое и эндоскопическое исследования больного. К рентгенологическим методам относятся обзорная рентгенография грудной и брюшной полостей, контрастная эзофагоскопия и эзофагография, контрастная эзофагоскопия с использованием электронно-оптического преобразователя. Лечение Лечение только оперативное. Прогноз Прогноз благоприятный при своевременном хирургическом лечении. Врожденный стеноз пищевода Код по МКБ-10 Q39.3. Врожденные стеноз и стриктура пищевода. Среди всех заболеваний пищевода врожденные сужения составляют у детей от 2 до 6%. Классификация Врожденный стеноз пищевода (ВСП) подразделяется на две формы: циркулярные сужения, в большей или меньшей степени напоминающие песочные часы, и мембранозные сужения с центральным или эксцентрически расположенным отверстием. Его возникновение связано с задержкой процесса рассасывания эпителиальных масс, заполняющих просвет пищевода, что может привести к образованию стеноза. Клиническая картина Наиболее частыми симптомами ВСП у детей любого возраста являются рвота, срыгивания, регургитация, дисфагия, дефицит массы тела и расстройства дыхания (одышка, цианоз и др.), связанные с приемом пищи. В дальнейшем формируется хроническая пневмония, а также могут обнаруживаться инородные тела в пищеводе. Диагностика Рентгеноскопия пищевода является высокоинформативным методом при ВСП. Выделяют три наиболее часто встречаемых варианта рентгенологической картины ВСП: • короткий циркулярный (рис. 8-2, а); • длинный циркулярный (рис. 8-2, б); • циркулярный в форме песочных часов (рис. 8-2, в). Рис. 8-2. Рентгенологические варианты ВСП (пояснения в тексте) В связи с тем, что многие дифференциально-диагностические вопросы решаются с помощью рентгенографии, а также тщательным выяснением анамнеза заболевания, эзофагоскопию применяют только в случаях, когда происхождение сужения остается неясным. Лечение Лечение ВСП возможно консервативными методами или с помощью операции. До настоящего времени не определены четкие показания к каждому из них. Независимо от возраста больного и формы ВСП начинать лечение следует с бужирования. Операция показана только тем больным, у которых полностью отсутствовал эффект от консервативного лечения или наблюдалось временное улучшение после трех курсов бужирования. Разработаны новые методы оперативного вмешательства, что увеличило выживаемость детей с данной врожденной патологией. Прогноз Прогноз благоприятный при своевременных диагностике и лечении. Синдром Маллори-Вейсса Код по МКБ-10 K22.6. Желудочно-пищеводный разрывно-геморрагический синдром Мaллори-Вейссa. Синдром Маллори-Вейсса - остро развивающийся синдром желудочного кровотечения в результате продольных разрывов слизистого и подслизистого слоев в области пищеводно-желудочного соустья (кардиального отдела), наступающий при рецидивирующей рвоте. Синдром назван по именам американских патологоанатома G. Mallory и врача S. Weiss, описавших его в 1932 г. Частота синдрома составляет около 1-2% среди всех больных с желудочно-кишечным кровотечением. Чаще синдром встречается у лиц мужского пола в возрасте после 30 лет (77%), у детей наблюдается редко. Этиология и патогенез Повышение внутрижелудочного давления, перерастяжение и разрыв слизистой оболочки возникают вследствие дискорреляции замыкательной функции кардиального и пилорического сфинктеров, а также выпадения слизистой оболочки желудка в просвет пищевода и ущемления ее в кардиальном жоме. Предрасполагающими факторами разрывов считаются: • малая растяжимость слизистой оболочки кардиальной части желудка вследствие фиксации ее внежелудочными связками и продольного расположения складок; • наличие скользящей грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, которую обнаруживают более чем у 50% больных; • трофические изменения слизистой оболочки вследствие хронических заболеваний ЖКТ. Классификация Изолированная пищеводная локализация трещин встречается в 8% случаев, желудочная - в 44%, почти в половине всех случаев синдрома Маллори-Вейсса разрыв слизистой оболочки переходит с желудка на пищевод. Следует различать свежие трещины, когда от момента разрыва прошло не более 1-2 сут, и поздние. По глубине разрывов выделяют три стадии: • I - повреждение только слизистой оболочки, когда возможно самоизлечение или образование субкардиальной язвы; • II - разрыв слизистого и подслизистого слоев, при котором повреждаются кровеносные сосуды и возникает кровотечение; • III - разрыв всех слоев желудка или пищевода, при котором развиваются перитонит, медиастинит или пневмоторакс. Клиническая картина Синдром Маллори-Вейсса проявляется частой рвотой на фоне имеющихся заболеваний, таких как хронический гастрит, хронический холецистит и др. У детей эти заболевания могут сопровождаться лихорадкой, что, как известно, способствует гиперемии слизистых оболочек и повышенной хрупкости сосудов. Перед проявлением синдрома дети могут страдать респираторными заболеваниями, быть оперированы по поводу острого аппендицита; также синдром может развиться после лечения салицилатами в связи с ревматической инфекцией и может быть связан с нарушениями диеты, когда вначале возникает рвота пищей, а затем - кровью. Распознать синдром Маллори-Вейсса при внешнем осмотре и пальпации желудка удается очень редко. Диагностика Диагностика синдрома Маллори-Вейсса остается сложной и проводится с учетом современных методов исследования. Эзофагогастроскопию можно считать основным методом диагностики, так как ничто не может быть достовернее, чем визуальное обнаружение разрыва слизистой оболочки в типичном месте. Диагноз устанавливают в 94-97% случаев. Эндоскопическая картина при этом заболевании довольно характерна. На высоте кровотечения в кардиальном отделе желудка или в пищеводе обнаруживают продольные одиночные или множественные трещины (рис. 8-3, а). Края разрывов отечны, пропитаны кровью, покрыты сгустками крови и фибрином. Глубину трещин определить трудно, дном их часто является мышечный слой. Со дна разрыва из-под сгустков крови иногда отмечается подтекание свежей крови. Однако даже при эндоскопии о природе обнаруженной патологии не всегда можно говорить с уверенностью, идет ли речь о кровоточащей трещине, язве или эрозии (см. рис. 8-3, а). В то же время эзофагогастродуоденоскопия позволяет выявить сопутствующие заболевания желудка и ДПК, которые имеют место почти у 50% больных с синдромом Маллори-Вейсса. Значение рентгенологического исследования в диагностике синдрома Маллори-Вейсса незначительное, так как поверхностные разрывы не видны, а глубокие обычно заполняются сгустками крови и никак не проявляются. В последнее время диагностическое значение при синдроме Маллори-Вейсса приобретает селективная ангиография, которая может превратиться и в лечебную процедуру за счет эмболизации сосудов желудка. |