ПОЗНАВАТЕЛЬНОЕ Сила воли ведет к действию, а позитивные действия формируют позитивное отношение Как определить диапазон голоса - ваш вокал
Игровые автоматы с быстрым выводом Как цель узнает о ваших желаниях прежде, чем вы начнете действовать. Как компании прогнозируют привычки и манипулируют ими Целительная привычка Как самому избавиться от обидчивости Противоречивые взгляды на качества, присущие мужчинам Тренинг уверенности в себе Вкуснейший "Салат из свеклы с чесноком" Натюрморт и его изобразительные возможности Применение, как принимать мумие? Мумие для волос, лица, при переломах, при кровотечении и т.д. Как научиться брать на себя ответственность Зачем нужны границы в отношениях с детьми? Световозвращающие элементы на детской одежде Как победить свой возраст? Восемь уникальных способов, которые помогут достичь долголетия Как слышать голос Бога Классификация ожирения по ИМТ (ВОЗ) Глава 3. Завет мужчины с женщиной ![Оси и плоскости тела человека](/img/image001.jpg)
Оси и плоскости тела человека - Тело человека состоит из определенных топографических частей и участков, в которых расположены органы, мышцы, сосуды, нервы и т.д. Отёска стен и прирубка косяков - Когда на доме не достаёт окон и дверей, красивое высокое крыльцо ещё только в воображении, приходится подниматься с улицы в дом по трапу. Дифференциальные уравнения второго порядка (модель рынка с прогнозируемыми ценами) - В простых моделях рынка спрос и предложение обычно полагают зависящими только от текущей цены на товар. | Q43.1. Болезнь Гиршпрунга. Болезнь Гиршпрунга - аномалия развития толстой кишки, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врожденному аганглиозу) и проявляющаяся упорным запором. Болезнь названа по имени датского педиатра H. Hirshprung, описавшего ее в 1887 г. По данным разных авторов, частота болезни Гиршпрунга колеблется от 1:1000 до 1:20 000. Мальчики болеют в 4-5 раз чаще девочек. Этиология и патогенез Болезнь возникает из-за врожденного нарушения иннервации кишечника, приводящего к снижению (вплоть до отсутствия) перистальтики аганглионарного сегмента. На определенном его участке, чаще ампулярной части прямой кишки или дистальном отделе сигмовидной кишки, отсутствует нормальная структура нервных мейсснеровых и ауэрбаховых сплетений. Возможно наличие аганглиоза и в вышележащих отделах толстой кишки. Крайне редко поражается подвздошная кишка. Чем выше начало зоны аганглиоза, тем тяжелее протекает болезнь, поскольку в вышележащих отделах скапливается кишечное содержимое и возникает упорный запор. Аганглиарный участок кишки сужен, а выше места сужения кишка растянута (рис. 8-5, а). Классификация Различают следующие анатомические формы болезни Гиршпрунга: • ректальную, с поражением части прямой кишки (25% случаев); • ректосигмоидальную, с поражением части прямой кишки и дистальной трети сигмовидной кишки (70%); • сегментарную, с поражением одного сегмента сигмовидной кишки и более (1,5%); • субтотальную, с поражением левой половины и распространением процесса на правую половину толстой кишки (3%); • тотальную, с поражением всей толстой кишки и иногда части тонкой кишки (0,5%). Клиническая картина У новорожденных и детей грудного возраста клиническая картина своеобразна и разнообразна, что связано с протяженностью и высотой расположения зоны аганглиоза по отношению к анальному отверстию. Чем протяженнее зона аганглиоза и чем выше она расположена, тем острее и ярче проявляются симптомы заболевания. В раннем возрасте заболевание включает триаду симптомов: • запор; • увеличение живота; • повторный илеус (кишечная непроходимость). У детей старшего возраста характерны ранние и поздние проявления. Запор с первых дней (недель) жизни усиливается при введении плотной пищи; стул - только после клизмы, метеоризм - с первых дней жизни, отмечается «лягушачий» живот (рис. 8-5, б). Поздние проявления включают анемию, гипотрофию, рахитоподобную деформацию грудной клетки, каловые камни (рис. 8-5, в), каловую интоксикацию. Выделяют следующие клинические стадии заболевания: компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную (табл. 8-1). Таблица 8-1. Стадии болезни Гиршпрунга ![](http://konspekta.net/megapredmetru/baza1/21700125010.files/image010.jpg) Окончание табл. 8-1 ![](http://konspekta.net/megapredmetru/baza1/21700125010.files/image011.jpg) ![](http://konspekta.net/megapredmetru/baza1/21700125010.files/image012.jpg) Рис. 8-5. Болезнь Гиршпрунга: а - схематическое изображение увеличенной сигмовидной кишки; б - внешний вид больной; в - преимущественная локализация каловых масс; г - этап оперативного вмешательства Диагностика Диагностика тем сложнее, чем младше ребенок, так как такие симптомы, как задержка стула и вздутие живота, часто встречаются у младенцев. Обязательные диагностические процедуры: • УЗИ кишечника; • обзорная рентгенография брюшной полости в вертикальном положении больного (наличие расширенных петель толстой кишки с горизонтальными уровнями или без них); • ирригография; • боковая рентгенограмма после опорожнения кишки (определение ширины ретроректального пространства); • биопсия; • аноректальная манометрия; • гистохимический и морфометрический методы (в специализированных учреждениях). |