ПОЗНАВАТЕЛЬНОЕ

Сила воли ведет к действию, а позитивные действия формируют позитивное отношение

Как определить диапазон голоса - ваш вокал

Игровые автоматы с быстрым выводом

Как цель узнает о ваших желаниях прежде, чем вы начнете действовать. Как компании прогнозируют привычки и манипулируют ими

Целительная привычка

Как самому избавиться от обидчивости

Противоречивые взгляды на качества, присущие мужчинам

Тренинг уверенности в себе

Вкуснейший "Салат из свеклы с чесноком"

Натюрморт и его изобразительные возможности

Применение, как принимать мумие? Мумие для волос, лица, при переломах, при кровотечении и т.д.

Как научиться брать на себя ответственность

Зачем нужны границы в отношениях с детьми?

Световозвращающие элементы на детской одежде

Как победить свой возраст? Восемь уникальных способов, которые помогут достичь долголетия

Как слышать голос Бога

Классификация ожирения по ИМТ (ВОЗ)

Глава 3. Завет мужчины с женщиной

Оси и плоскости тела человека - Тело человека состоит из определенных топографических частей и участков, в которых расположены органы, мышцы, сосуды, нервы и т.д.

Отёска стен и прирубка косяков - Когда на доме не достаёт окон и дверей, красивое высокое крыльцо ещё только в воображении, приходится подниматься с улицы в дом по трапу.

Дифференциальные уравнения второго порядка (модель рынка с прогнозируемыми ценами) - В простых моделях рынка спрос и предложение обычно полагают зависящими только от текущей цены на товар.

Q43.1. Болезнь Гиршпрунга.

Болезнь Гиршпрунга - аномалия развития толстой кишки, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врожденному аганглиозу) и проявляющаяся упорным запором. Болезнь названа по имени датского педиатра H. Hirshprung, описавшего ее в 1887 г. По данным разных авторов, частота болезни Гиршпрунга колеблется от 1:1000 до 1:20 000. Мальчики болеют в 4-5 раз чаще девочек.

Этиология и патогенез

Болезнь возникает из-за врожденного нарушения иннервации кишечника, приводящего к снижению (вплоть до отсутствия) перистальтики аганглионарного сегмента. На определенном его участке, чаще ампулярной части прямой кишки или дистальном отделе сигмовидной кишки, отсутствует нормальная структура нервных мейсснеровых и ауэрбаховых сплетений. Возможно наличие аганглиоза и в вышележащих отделах толстой кишки. Крайне редко поражается подвздошная кишка. Чем выше начало зоны аганглиоза, тем тяжелее протекает болезнь, поскольку в вышележащих отделах скапливается кишечное содержимое и возникает упорный запор. Аганглиарный участок кишки сужен, а выше места сужения кишка растянута (рис. 8-5, а).

Классификация

Различают следующие анатомические формы болезни Гиршпрунга:

• ректальную, с поражением части прямой кишки (25% случаев);

• ректосигмоидальную, с поражением части прямой кишки и дистальной трети сигмовидной кишки (70%);

• сегментарную, с поражением одного сегмента сигмовидной кишки и более (1,5%);

• субтотальную, с поражением левой половины и распространением процесса на правую половину толстой кишки (3%);

• тотальную, с поражением всей толстой кишки и иногда части тонкой кишки (0,5%).

Клиническая картина

У новорожденных и детей грудного возраста клиническая картина своеобразна и разнообразна, что связано с протяженностью и высотой расположения зоны аганглиоза по отношению к анальному отверстию. Чем протяженнее зона аганглиоза и чем выше она расположена, тем острее и ярче проявляются симптомы заболевания. В раннем возрасте заболевание включает триаду симптомов:

• запор;

• увеличение живота;

• повторный илеус (кишечная непроходимость).

У детей старшего возраста характерны ранние и поздние проявления. Запор с первых дней (недель) жизни усиливается при введении плотной пищи; стул - только после клизмы, метеоризм - с первых дней жизни, отмечается «лягушачий» живот (рис. 8-5, б). Поздние проявления включают анемию, гипотрофию, рахитоподобную деформацию грудной клетки, каловые камни (рис. 8-5, в), каловую интоксикацию.

Выделяют следующие клинические стадии заболевания: компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную (табл. 8-1).

Таблица 8-1. Стадии болезни Гиршпрунга

Окончание табл. 8-1

Рис. 8-5. Болезнь Гиршпрунга: а - схематическое изображение увеличенной сигмовидной кишки; б - внешний вид больной; в - преимущественная локализация каловых масс; г - этап оперативного вмешательства

Диагностика

Диагностика тем сложнее, чем младше ребенок, так как такие симптомы, как задержка стула и вздутие живота, часто встречаются у младенцев. Обязательные диагностические процедуры:

• УЗИ кишечника;

• обзорная рентгенография брюшной полости в вертикальном положении больного (наличие расширенных петель толстой кишки с горизонтальными уровнями или без них);

• ирригография;

• боковая рентгенограмма после опорожнения кишки (определение ширины ретроректального пространства);

• биопсия;

• аноректальная манометрия;

• гистохимический и морфометрический методы (в специализированных учреждениях).