 ПОЗНАВАТЕЛЬНОЕ Сила воли ведет к действию, а позитивные действия формируют позитивное отношение Как определить диапазон голоса - ваш вокал Игровые автоматы с быстрым выводом Как самому избавиться от обидчивости Противоречивые взгляды на качества, присущие мужчинам Вкуснейший "Салат из свеклы с чесноком" Натюрморт и его изобразительные возможности Применение, как принимать мумие? Мумие для волос, лица, при переломах, при кровотечении и т.д. Как научиться брать на себя ответственность Зачем нужны границы в отношениях с детьми? Световозвращающие элементы на детской одежде Как победить свой возраст? Восемь уникальных способов, которые помогут достичь долголетия Классификация ожирения по ИМТ (ВОЗ) Глава 3. Завет мужчины с женщиной
Оси и плоскости тела человека - Тело человека состоит из определенных топографических частей и участков, в которых расположены органы, мышцы, сосуды, нервы и т.д.
| Болезнь фон Гиппель-Линдау
Краниофарингиома Краниофарингиомы (КФ) возникают из передне-верхнего края гипофиза; они выстланы многослойным чешуйчатым эпителием. Некоторые КФ могут возникать первично в III желудочке239. Практически все КФ имеют плотный и кистозный компоненты; жидкость в кистах может быть различной, но обычно она содержит кристаллы холестерола. КФ не подвергаются злокачественному перерождению, но трудности в их лечении делают их течение злокачественным168(с.905-915). КФ отличаются от кист кармана Ратке, но имеют с ними общие признаки (см. ниже). Кальцификация: микроскопически наблюдается в 50% случаев. Обзорные краниограммы: кальцификаты наблюдаются у детей в 85% случаев, у взрослых в 40%.
Эпидемиология Частота: 2,5-4% от всех мозговых опухолей; около 50% случаев приходятся на детский возраст (9% в серии Мэтсона). Пик встречаемости: возраст 5-10 лет.
Анатомия Артериальное кровоснабжение: обычно небольшие ветви от ПМА и ПСА или от ВСА и ЗСА (не получает кровоснабжения из ЗМА или развилки ОА за исключением случаев, когда включается кровоснабжение дна III желудочка).
Хирургическое лечение Предоперационная эндокринологическая диагностика Такая же, как и при опухолях гипофиза (см. с.424). Гипоадренализм можно скорректировать быстро, но для коррекции гипотиреоидизма требуется больше времени; оба состояния могут хирургическую летальность.
Доступ {Обычно выпиливают большой правосторонний лобно-височный лоскут, располагающийся как можно ниже по отношению к дну ПЧЯ (боковая часть крыла основной кости скусывается или спиливается). Доступ к опухоли внемозговой вне зависимости от того является он субфронтальным или фронто-темпоральным. Все опухоли необходимо только аспирировать (даже если рентгенологически они выглядят плотными). Затем с использованием микроскопа возможны следующие подходы: 1. субхиазмальный: через пространство между зрительными нервами спереди от хиазмы. Раньше считалось, что у пациентов с КФ чаще встречается «переднее расположение хиазмы» (т.е. короткие от рождения зрительные нервы, в результате чего хиазма располагается необычно близко к площадке основной кости), что делает этот доступ более трудным. Однако, в действительности в большинстве случаев скорее хиазма смещена вперед опухолью, расположенной в III-ем желудочке, что и создает впечатление переднего расположения хиазмы 2. оптико-каротидный: между правым зрительным нервом/трактом и правой ВСА 3. через конечную пластинку III-его желудочка: часто требуется сместить опухоль вниз и затем удалять ее субхиазмально167,168 4. латеральнее ВСА 5. трансфронтальный-транссфеноидальный: высверливание бугорка турецкого седла
Другие доступы (помимо лобно-височного) 1. птериональный: как при доступе по Доленчу (см. с.392) 2. чисто транссфеноидальный: если аспирируется темная жидкость без примеси ЦСЖ, то для обеспечения постоянного дренажа из полости опухоли можно оставить стент, соединяющий ее с основной пазухой 3. транскаллозный: только для опухолей, располагающихся в III-ем желудочке 4. комбинированный субфронтальный-птериональный доступ объединяет достоинства обоих подходов (голова при этом укладывается с небольшим поворотом в сторону)
Избегайте повреждения следующих структур: небольшие артериальные ветви, располагающиеся на нижней поверхности хиазмы (основное кровоснабжение) и трактов; по крайней мере, остатков ножки гипофиза (его можно определить по своеобразному виду продольной исчерченности, которая соответствует длинным портальным венам). Если опухоль легко смещается вниз, то это можно делать, но все равно не следует тянуть ее слишком сильно, т.к. это может привести к повреждению гипоталамических структур.}
Послеоперационное ведение Следует считать, что все пациенты имеют гипоадреналовое состояние, поэтому добавляйте гидрокортизон в физиологических дозах (минералокортикоидная активность) в сочетании с уменьшающимся дексаметазоном для противоотечного действия (см. с.9). Отменяйте стероиды постепенно, чтобы избежать асептического (химического) менингита. Несахарный диабет: часто проявляется рано, может иметь «трехфазный вариант» (см. Диурез: варианты послеоперационного несахарного диабета, с.435). Вначале лучше всего лечить возмещением жидкости. При необходимости используйте коротко действующий вазопрессин (предупреждает иатрогенное отключение почек, если во время лечения вазопрессином возникнет фаза, напоминающая синдром избыточной продукции АДГ).
Исходы Летальность в большинстве серий составляет 5-10%, в основном в связи с повреждением гипоталамических структур (односторонние поражения гипоталамуса редко имеют клинические проявления; двустороннее поражение может привести к гипертермии и сонливости; повреждение передних осморецепторов → потеря чувства жажды). Пятилетнее выживание составляет ≈55-85% (пределы по данным литературы 30-93%).
Облучение Считается противоречивым. ПД включает эндокринные нарушения, неврит зрительных нервов, деменцию. Послеоперационная ЛТ, возможно, препятствует продолженному росту остатков опухоли240, однако, у детей ее проведение лучше отложить (чтобы уменьшить вредное влияние ЛТ на интеллектуальный коэффициент, см. с.507), а в случае рецидива опухоли провести повторную операцию.
Рецидивы Большинство рецидивов наблюдается в течение 1 года, меньшее в срок >3 лет (очень поздние рецидивы наблюдаются в тех случаях, когда предполагалось «тотальное» удаление). При повторных операциях количество осложнений и летальность выше.
Кисты кармана Ратке Кисты кармана Ратке являются неопухолевыми образованиями, которые считаются остатками кармана Ратке. Первично они располагаются внутри турецкого седла и случайным образом они обнаруживаются в 13-23% аутопсий241. Аденогипофиз возникает в результате пролиферации передней стенки кармана Ратке, поэтому его кисты имеют сходную с аденомами гипофиза выстилку и редко встречаются одновременно242. Кисты кармана Ратке часто рассматриваются в сравнении с КФ (см. выше). Сравнение некоторых признаков см. в табл. 14-40. На КТ кисты кармана Ратке обычно имеют вид низко плотных кистозных образований. В половине случаев наблюдается КУ капсулы. Вид на МРТ вариабелен243.
Табл. 14-40. Сравнение краниофарингиом и кист кармана Ратке
Коллоидные кисты B Ключевые признаки · классическое расположение в передних отделах III-его желудочка; блокирование отверстия Монро вызывает обструктивную ГЦФ одного бокового желудочка · медленно растущая доброкачественная опухоль, которая, однако, угрожает внезапной смертью
Т.н. нейроэпителиальные кисты. Составляют 2% глиом и около 0,5-1% всех внутричерепных опухолей244. Обычно диагностируются в возрасте 20-50 лет.
Патогенез Раньше считалось, что они возникают из парафиза (выпячивание крыши III-его желудочка, являющееся у человека рудиментом). Недавние данные указывает на то, что они могут развиваться из диэнцефального кармана дуги заднего паруса. Состоят из фиброзной стенки, выстланной эпителием; содержат слизистое или плотное hyloid содержимое. Медленно растущие, доброкачественные опухоли. Чаще всего обнаруживаются в III-ем желудочке в области отверстия Монро, но вообще могут быть где угодно, напр., в прозрачной перегородке245.
Клинические проявления Симптомы приведены в табл. 14-41, клинические находки в табл. 14-42. Наиболее часто проявляются или симптомами перемежающейся острой внутричерепной гипертензии (классически объясняется перемещением кисты или ее ножки, вызывающем обструкцию отверстия Monro, в редких случаях возникает во время операции) или хронической ГЦФ (в результате длительной закупорки). Большинство клинически значимых кист имеют Ø>1,5 см.
Табл. 14-41. Симптоматика коллоидных кист в момент обнаружения*
* 38 больных, докомпьютерная эра244
Табл. 14-42. Клинические находки в момент обнаружения коллоидных кист*
* 38 больных, докомпьютерная эра244
Внезапная смерть Острая блокада ликворных путей с вклинением считается механизмом, ответственным за повышенный (возможно это преувеличение) риск внезапной смерти при коллоидных кистах (20% по данным докомпьютерной эры246). Этому также может способствовать проведение некоторых процедур, т.к. ЛП, вентрикулография и т.д.247. Другим возможным механизмом является нарушение рефлекторного контроля сердечно-сосудистой деятельности со стороны гипоталамуса247.
Диагностика При нейровизуализации (МРТ или КТ) обнаруживается опухоль, обычно располагающаяся в передних отделах III-го желудочка. Здесь она часто блокирует отверстие Монро, приводя к патогномоничному гидроцефальному расширению одного бокового желудочка (не затрагивая при этом III-ий и IV-ый желудочки). МРТ: обычно является оптимальным методом визуализации. однако, бывают случаи, когда киста является изоденсной на МРТ, и тогда она видна лучше на КТ 248. МРТ четко показывает расположение кисты и ее отношение к соседним структурам. Обычно его проведения достаточно, имея ввиду вопрос о целесообразности ЦАГ. КТ: находки могут быть вариабельными: большинство кист выглядят гиперденсивными (однако, бывают и изоденсные и даже гиподенсные кисты), примерно в половине случаев наблюдается незначительлное КУ. Обычно, КТ не столь хороша, как МРТ, особенно при изоденсных кистах. Калицификаты в этих опухолях встречаются очень редко. 6 ЛП: противопоказана до установки шунта в связи с риском вклинения.
Лечение Оптимальное лечение остается противоречивым. Первоначально предлагалось проведение только шунтирования без вмешательства на кисте249. В случае закупорки обоих отверстий Монро показано шунтирование обоих желудочков (или шунт с одной стороны с фенестрацией прозрачной перегородки). В настоящее время рекомендуется тот или иной вариант прямого вмешательства по каким-либо из следующих соображений (или всем вместе): · чтобы избежать зависимости от шунта · чтобы уменьшить вероятность прогрессирования опухоли · в связи с тем, что механизмом внезапного неврологического ухудшения может быть сердечно-сосудистая нестабильность в результате компрессии гипоталамуса, а не ГЦФ
Варианты хирургических вмешательств (см. также Доступы к III-ему желудочку, с.607). 1. транскаллозные доступы: не зависят от степени расширения желудочков. Бóльшая частота венозных инфарктов или повреждений свода (см. ниже) 2. транскортикальный доступ: бóльшая частота припадков в послеоперационном периоде (≈5%). Не подходит при нормальном размере желудочков (напр., у пациента с ВПШ) (см. с.608) 3. стереотаксическое дренирование: см. ниже 4. вентрикулоскопическое удаление: см. ниже
Транскаллозный доступ Доступ к III-ему желудочку или через отверстие Монро или через свод. Т.к. коллоидные кисты обычно возникают прямо в области отверстия Монро, необходимость в расширении отверстия для локализации опухоли возникает очень редко. См. Транскаллозный доступ к боковому и III-ему желудочку, с.607.
Стереотаксическое дренирование коллоидных кист Может быть полезным250, особенно у пациентов с нормальными желудочками после шунтирования, но содержимое кисты может оказаться слишком вязким251, а твердая капсула может затруднить слепое проникновение. При тотальной или субтотальной аспирации дальнейшее лечение вообще может больше не потребоваться, хотя последние данные говорят о большой частоте рецидивов252. Первоначально количество осложнений при этом виде вмешательства было относительно высоким, вероятно в результате сосудистой травмы или механической травмы; однако, его удалось снизить. Методика может быть более подходящей при использовании интраоперационной вентрикулографии253 или с применением вентрикулоскопа254 (некоторые даже считают это первым методом выбора255, оставляя краниотомию для лечения неудачных случаев). Две черты, которые коррелируют с неудачной стереотаксической аспирацией256: 1. большая вязкость: коррелирует с повышенной плотностью на КТ (низкая вязкость коррелирует с гипо- и изоденсным видом на КТ; никакой из признаков на МРТ не коррелирует с плотностью) 2. отклонение кисты от кончика аспирационной иглы из-за небольшого размера
Стереотаксическая методика257: 1. стереотаксическую иглу вводят сразу кпереди от правого коронарного шва 2. сначала вводят остроконечный зонд Ø=1,8 мм и продвигают его на 3-5 мм далее намеченной цели (чтобы потом не была смещения стенки кисты) 3. аспирацию производят 10 мл шприцом с отрицательным давлением 6-8 мм 4. если при этом не удается получить никакого материала, то манипуляцию повторяют зондом Ø=2,1 мм 5. хотя желательно осуществить полную эвакуацию кисты, если этого не удается достичь, то приемлемой целью аспирации может быть восстановление проходимости желудочковых ликворных пространств (это можно подтвердить введением 1-2 мл йогексола)
Гемангиобластома B Ключевые признаки · наиболее частая первичная опухоль ЗЧЯ у взрослых · может возникать самостоятельно или как часть болезни фон Гиппель-Линдау · может сочетаться с эритроцитозом (полицитемия)
Гемангиобластомы168(с.772-782) (ГАБ) являются гистологически доброкачественными опухолями, которые встречаются почти исключительно только в ЗЧЯ (наиболее частая первичная внутримозговая опухоль ЗЧЯ у взрослых). Описано всего менее 100 случаев супратенториальной локализации. Может также наблюдаться в СМ (1,5-2,5% опухолей СМ). Взаимоотношения и/или различия с ангиобластическими менингиомами спорные. Также трудно гистологически отличить ГАБ от гипернефромы. ГАБ могут возникать спорадически, но в 20% являются проявлением болезни von Hippel-Lindau (см. ниже). ГАБ сетчатки глаза и/или ангиомы наблюдаются у 6% пациентов с мозжечковыми ГАБ.
Болезнь фон Гиппель-Линдау Редкое (1 случай на 36.000 живых новорожденных) аутосомно-доминатное мультисистемное неопластическое заболевание с ≈90% пенетрацией258, характеризующееся возникновением ангиом сетчатки глаза, ГАБ в ГМ и СМ, рака почек, феохромоцитомы и др.259 (поражение сетчатки является вторым по частоте после мозжечка) (см. табл. 14-43). Вариабельность проявлений болезни фон Гиппель-Линдау привела к возникновению термина гемангиобластоматоз.
Табл. 14-43. Возможные проявления болезни фон Гиппель-Линдау*
* более подробный список см.168(с.779)
3 критерия, необходимые для постановки диагноза болезни фон Гиппель-Линдау*: 1. одна или более ГАБ в пределах ЦНС (обычно ГАБ мозжечка и ГАБ или ангиома сетчатки глаза) 2. непостоянное наличие поражений внутренних органов (обычно опухоли или кисты почек и/или поджелудочной железы) 3. частые наследственные проявления * классическая болезнь фон Гиппель-Линдау: №1 имеется всегда, №2 обычно, №3 часто; другие комбинации представляют собой
Гемангиобластомы (в общем) Эпидемиология ГАБ представляют собой 1-2,5% внутримозговых опухолей и 7-12% опухолей ЗЧЯ260. ≈85% из них располагаются в мозжечке, 3% в СМ, 2-3% в продолговатом мозге и 1,5% в большом мозге260. Спорадические случаи обычно проявляются после 30 лет, в то время как случаи болезни фон Гиппель-Линдау проявляются раньше (пик приходится на третью декаду).
Клинические проявления Клинические проявления ГАБ обычно те же, что и у любого другого объемного образования ЗЧЯ (Г/Б, Т/Р, мозжечковые нарушения и т.д., см. Инфратенториальные (ЗЧЯ) опухоли, с.391). ГАБ редко указывают в качестве причины внутримозговых кровоизлияний (ВМК) (лобарных или мозжечковых), однако, в некоторых работах было показано, что при тщательном исследовании случаев ВМК сосуды, характерные для ГАБ, обнаруживаются с поразительной частотой (что иногда трактуют как АВМ) (несмотря на отсутствие каких-либо признаков на КТ и/или ЦАГ)261. ГАБ сетчатки глаза имеют тенденцию располагаться на периферии, могут приводить к кровоизлиянию и отслойке сетчатки. Эритроцитоз может быть вызван эритропоэтином, выделяемым опухолью.
Патология Ни одного сообщения о злокачественном перерождении. После операции опухоль может распространяться через ликвор, но остается доброкачественной. Нет истинной капсулы, но обычно опухоль хорошо очерченна (узкая зона инфильтрации). Может быть плотной или кистозной с пристеночным узлом (70% опухолей в мозжечке являются кистозными; узел очень васкуляризован, красного цвета, часто расположен около пиальной поверхности, может быть размером всего 2 мм; кистозная жидкость прозрачная, желтого цвета с большим количеством белка). Стенкой кисты является неопухолевая ткань сдавленного мозжечка. Основные признаки: множество капиллярных каналов, высталанных однослойным эпителием, окруженных ретикулиновыми волокнами. Макрофаги окрашиваются положительно ПАСК.
3 типа клеток: 1. эндотелиальные 2. перициты: окружены базальной мембраной 3. стромальные: полигональные. Пенистая прозрачная цитоплазма, часто с жировыми включениями. Происхождение спорное
Различают 3 типа ГАБ262: 1. ювенильный: тонкостенные капилляры и растянутые сосуды, расположенные вплотную 2. переходный: тонкостенные капилляры и растянутые сосуды вперемежку со стромальными клетками, некоторые из которых заполнены жиром (суданофильные) 3. чистые клетки: опухоль состоит почти полностью из слоев ксантомных клеток с богатой сосудистой стромой
Диагностика КТ: плотные образования обычно имеют изоденсную плотность и интенсивно накапливают КВ; кистозные ГАБ при КУ остаются низкоплотностыми, но узел накапливает КВ. МРТ: может быть предпочтительнее КТ в связи с преимущественным расположением опухолей в ЗЧЯ. Могут быть видны змеевидные сигналы, особенно на периферии образования. Также могут быть отложения гемосидерина в результате предшествующих кровоизлияний260. Вертебральная АГ: обычно показывает повышенную васкуляризаоцию (большинство других опухолей ЗЧЯ являются относительно аваскулярными); может потребоваться при ГАБ, имеющих маленький узел, который не виден при КТ/МРТ. 4 варианта: 1)пристеночный сосудистый узел на стенке аваскулярной кисты, 2)сосудистое образование, окружающее аваскулярную кисту, 3)плотое сосудистое образование, 4)множественные, отдельные сосудистые узлы. Лабораторные данные: часто обнаруживается полицетемия (в опухоли нет гематопоэтического очага). При необходимости исключить феохромоцитому (в тех случаях, когда имеются соответствующие указания в анамнезе) может потребоваться определение выработки катехоламинов (см. Эндокринные исследования, с.448).
Лечение Хирургическое лечение В случае спорадических ГАБ хирургическое вмешательство может быть излечивающим. Одиночное образование в ЗЧЯ: при кистозном образовании требуется удаление пристеночного узла (иначе может быть рецидив кисты). Удаление стенок кисты не требуется. Плотные ГАБ могут быть более трудными для удаления. {Вмешательство проводят как при АВМ (избегайте удаления кусочками), работайте вдоль границы опухоли и старайтесь прекратить ее кровоснабжение. Полезным приемом для сморщивания опухоли является коагуляция ее биполярным пинцетом. ГАБ, прикрепляющиеся к дну IV-го желудочка могут быть опасными для удаления (угроза сердечно-сосудистых нарушений).} Множественные образования: если Ø≥0,8-1 см, можно лечить как одиночное образование. Определение местонахождения более мелких и глубоко расположенных образований может быть затруднительным.
Лучевая терапия Эффективность сомнительная. Может быть использована для уменьшения размеров опухоли или для замедления ее роста, напр., у пациентов, которым нельзя проводить оперативное лечение; а также при множественных глубоких мелких очагах или при неоперабельной ГАБ ствола мозга. Не предотвращает повторный рост опухоли после субтотальной резекции.
Лимфома ЦНС B Ключевые признаки · может быть первичной и вторичной; гистология при этом одинаковая · следует подозревать в случаях выявления на МРТ или КТ образования(й) в центральных отделах серого вещества или мозолистом теле, гомогенно накапливающего(их) контрастное вещество · может проявляться множественными параличами ЧМН · диагноз становится очень вероятным, если у больного с опухолью имеется увеит · вначале очень хорошо поддается терапии стероидами (феномен «призрачной опухоли»)
Вторичная лимфома ЦНС Лимфомы, возникающие не в ЦНС, занимают 5-ое место среди причин онкологической смертности в США; из них 63% составляет неходжкинская лимфома. В этих случаях вторичное вовлечение ЦНС происходит уже в позднем периоде заболевания. Метастатическое распространение системной лимфомы в паренхиме мозга встречается в 1-7% аутопсийных случаев263.
Первичная лимфома ЦНС Прежние названия: ретикулярноклеточная саркома и микроглиома264. Редкое заболевание, составляет 0,85-2% от всех первичных мозговых опухолей и 0,2-2% среди злокачественных лимфом265. Утверждения о том, что большинство интракраниальных злокачественных лимфом носят первичный266 или вторичный267 характер, являются спорными. Иногда метастазирует за пределы ЦНС.
Эпидемиология Частота первичных лимфом ЦНС увеличивается по сравнению с другими мозговыми образованиями и похоже, что она превысит частоту астроцитом низкой степени злокачественности и приблизится к частоте менингиом. Частично это связано с тем, что первичные лимфомы ЦНС встречаются у пациентов со СПИД и у тех, кому была проведена трансплантация органов, но кроме этого за последние 20 лет отмечено частоты и среди обычного населения268. Соотношение ♂:♀=1,5-1 (по данным обзора литературы269). Средний возраст установления диагноза: 52 года (у пациентов с нарушениями иммунитета он меньше: ≈34 года). Наиболее частые супратенториальные локализации: лобные доли, затем подкорковые ядра; также часто встречается перивентрикулярное расположение. В ЗЧЯ: наиболее частая локализация – мозжечок.
|
