 ПОЗНАВАТЕЛЬНОЕ Сила воли ведет к действию, а позитивные действия формируют позитивное отношение Как определить диапазон голоса - ваш вокал Игровые автоматы с быстрым выводом Как самому избавиться от обидчивости Противоречивые взгляды на качества, присущие мужчинам Вкуснейший "Салат из свеклы с чесноком" Натюрморт и его изобразительные возможности Применение, как принимать мумие? Мумие для волос, лица, при переломах, при кровотечении и т.д. Как научиться брать на себя ответственность Зачем нужны границы в отношениях с детьми? Световозвращающие элементы на детской одежде Как победить свой возраст? Восемь уникальных способов, которые помогут достичь долголетия Классификация ожирения по ИМТ (ВОЗ) Глава 3. Завет мужчины с женщиной
Оси и плоскости тела человека - Тело человека состоит из определенных топографических частей и участков, в которых расположены органы, мышцы, сосуды, нервы и т.д.
| Примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО)
Этот термин охватывает большое количество разных видов опухолей, которые раньше имели самостоятельные названия, которые, однако, имеют общие патологические черты, которые указывают на их происхождение из примитивных нейроэктодермальных клеток (хотя действительный тип клеток, их которых они происходят, пока не установлен). В эту группу входят: медуллобластома (наиболее распространенная из ПНЭО), ретинобластома, пинеобластома, нейробластома, эстезионейробластома, эпендимобластома и полярная спонгиобластома. Эти опухоли могут распространяться по ЦСЖ как спонтанно319, так и в результате иатрогенных процедур (после операции или шунтирования, но последнее является редкой причиной диссеминации опухоли17). Поэтому всем пациентам с ПНЭО необходимо проводить обследование СМ (МРТ с гадолиниумом обладает такой же чувствительностью для определения mts, как и миелография с ворорастворимым КВ) и цитологическое исследование ЦСЖ. После хирургического удаления опухоли показана профилактическая краниоспинальная ЛТ. У детей проведение краниальной ЛТ вызывает нарушения умственной деятельности и задержку роста (см. Лучевые поражения и некрозы, с.507). Если только это возможно, то, пока ребенку не исполнится 3 года, ее стараются не проводить. Возможны также mts за пределами нервной системы.
Медуллобластома Медуллобластомы (МБС) составляют 15-20% внутричерепных опухолей у детей89 и являются наиболее частыми злокачественными мозговыми опухолями у детей320. Пик встречаемости приходится на первую декаду. ♂:♀=2:1. Обычно МСБ возникают из червя мозжечка в области вершины крыши IV желудочка (фастигиум). Такая локализация предрасполагает к раннему возникновению окклюзионной ГЦФ. Основные симптомы, которыми проявляется опухоль: Г/Б, Т/Р, туловищная и аппендикулярная атаксия. Обычно МБС имеет вид плотной массы, расположенной по средней линии, которая накапливает КВ при КТ. МБС очень чувствительна к ЛТ и умеренно к ХТ. Предвестниками плохого прогноза являются небольшой возраст пациента (особенно если <4 лет), диссеминированное поражение, невозможность осуществить тотальную резекцию и гистологическая дифференцировка в направлении глиальной, эпендимальной или нейрональной линий. Наилучшие исходы: 5- и 10- летнее выживание наблюдается в 56% и 43% случаев, соответственно320. Наиболее частым местом развития рецидивов является ЗЧЯ. В ≈10-35% случаев в момент установления диагноза уже имеется распространение опухоли по краниально-спинальной части нервной системы89. Экстраневральные mts встречаются у 5% пациентов320, чем иногда способствует шунтирование321 (хотя это и не является частой причиной17).
Диагностика Большинство МБС накапливают контраст на КТ (до контрастирования они могут иметь в низкую и высокую плотность). Сравнительное описание получаемых изображений см. Внутричерепные эпендимомы, с.450. Для исключения «потерянных» mts в СМ необходимо произвести спинальную МРТ с гадолиниумом или миелографию с водорастворимым КВ. Определение стадии опухоли производят или до операции или через 2-3 нед после нее.
Лечение Метод выбора: хирургическое удаление максимально возможного количества опухоли (но так, чтобы это не привело к неврологическим нарушениям) с последующей краниоспинальной ЛТ (облучение необходимо в связи со склонностью к рецидивам и обсеменению). Лучше оставить небольшую часть опухоли в стволе мозга (обычно эти пациенты чувствуют себя неплохо), чем пытаться удалить любой ее остаток (возникновение неврологического дефицита при этом намного более вероятно). Для доступа к срединно расположенным МБС мозжечка требуется вскрытие БЗО обычно с удалением задней дужки С1, а иногда и дужки С2. Возможно распространение опухоли по типу утолщения арахноидальной оболочки («сахарное покрытие»). Внедрение или даже просто прикрепление опухоли к дну IV желудочка (к стволу мозга в области бугорка лицевого нерва) часто ограничивает возможности ее удаления. ЛТ: оптимальный режим: 35-40 Гр на весь кранио-спинальный отдел + 10-15 Гр локально на опухолевое ложе (обычно это ЗЧЯ) и на любой участок СМ, где есть mts. Весь этот курс должен быть проведен в течение 6-7 нед. В возрасте <3 лет дозу облучения следует уменьшить на 20-25% или вместо нее использовать химиотерапию. В случае подтвержденного тотального удаления опухоли использование уменьшенной дозы облучения (25 Гр) может обеспечить вполне надежный контроль за опухолевым ростом322. Химиотерапия: стандартного режима ХТ нет. В основном используются CCNU и винкристин, но обычно их используют для лечения рецидивов, пациентов с высоким риском и детей <3 лет. Шунтирование: после резекции опухоли ЗЧЯ 30-40% детей требуется постоянное ВПШ. Риск обсеменения в результате произведенного шунтирования оценивается в 10-20%89, но, вероятно, это преувеличение17. В прошлом часто использовались опухолевые фильтры. В настоящее время их используют меньше, т.к. при этом возрастает количество закупорок системы.
Прогноз Пациентов с остаточной опухолью на послеоперационных МРТ и негативными результатами исследования ЦСЖ расценивают как благоприятных; 5-летний срок выживания у них составляет 75%. Неблагоприятными считают пациентов, имеющих большую остаточную опухоль, диссеминацию в ГМ, СМ или ЦСЖ. Они имеют худший прогноз. 5-летний срок выживания для них составляет 35-50%.
Эпендимобластома Эмбриональная форма эпендимальной опухоли с большим количеством клеток324. Чаще всего возникает в возрасте <5 лет. Прогноз плохой. Средний срок выживания после операции составляет 12-20 мес. Летальность в течение 3 лет составляет практически 100%. Как и при других ПНЭО имеется тенденция к субарахноидальному обсеменению.
|
