ПОЗНАВАТЕЛЬНОЕ

Сила воли ведет к действию, а позитивные действия формируют позитивное отношение

Как определить диапазон голоса - ваш вокал

Игровые автоматы с быстрым выводом

Как цель узнает о ваших желаниях прежде, чем вы начнете действовать. Как компании прогнозируют привычки и манипулируют ими

Целительная привычка

Как самому избавиться от обидчивости

Противоречивые взгляды на качества, присущие мужчинам

Тренинг уверенности в себе

Вкуснейший "Салат из свеклы с чесноком"

Натюрморт и его изобразительные возможности

Применение, как принимать мумие? Мумие для волос, лица, при переломах, при кровотечении и т.д.

Как научиться брать на себя ответственность

Зачем нужны границы в отношениях с детьми?

Световозвращающие элементы на детской одежде

Как победить свой возраст? Восемь уникальных способов, которые помогут достичь долголетия

Как слышать голос Бога

Классификация ожирения по ИМТ (ВОЗ)

Глава 3. Завет мужчины с женщиной

Оси и плоскости тела человека - Тело человека состоит из определенных топографических частей и участков, в которых расположены органы, мышцы, сосуды, нервы и т.д.

Отёска стен и прирубка косяков - Когда на доме не достаёт окон и дверей, красивое высокое крыльцо ещё только в воображении, приходится подниматься с улицы в дом по трапу.

Дифференциальные уравнения второго порядка (модель рынка с прогнозируемыми ценами) - В простых моделях рынка спрос и предложение обычно полагают зависящими только от текущей цены на товар.

Опухоли пинеальной области

Границы пинеальной области³³⁷: сзади – валик мозолистого тела и сосудистое сплетение, спереди – четверохолмная пластинка и покрышка среднего мозга, рострально – задний отдел III желудочка, каудально – червь мозжечка. Опухоли этой области чаще встречаются у детей (они составляют 3-8% опухолей мозга у детей), чем у взрослых (≤1%)³³⁸. Отличительной чертой этих опухолей является их разнообразие, что обусловлено различными тканями, которые в норме имеются в этой области (это показано в табл. 14-49). Более того, многие опухоли имеют смешанную природу.

Табл. 14-49. Источники роста опухолей пинеальной области

Опухоли из зародышевых клеток, эпендимомы и опухоли из пинеальных клеток легко метастазируют через ЦСЖ («потерянные» mts).

Пинеальные кисты

Часто обнаруживаются случайно, имеются на ≈4% МРТ и на 25-40% аутопсий (многие из них являются микроскопическими). происхождение их неизвестно, они обычно носят доброкачественный, неопухолевый характер, возможно, являются результатом ишемической дегенерации глии или секвестрации пинеального дивертикула. Они могут содержать прозрачную, слегка ксантохромную или геморрагическую жидкость. Если они не вызывают симптомов, то их можно наблюдать с помощью повторных МРТ. В редких случаях они могут увеличиваться в размерах и, как другие объемные образования этой области, могут вызывать симптомы ГЦФ за счет компрессии водопровода³³⁹, парезы взора³⁴⁰ или гипоталамические симптомы.

Опухоли из пинеальных клеток

Пинеоцитома является хорошо дифференцированной опухолью, возникающей из пинеального эпителия. Пинеобластома является злокачественной опухолью, которая считается примитивной нейроэктодермальной опухолью (ПНЭО). Обе могут метастазировать по ЦСЖ, обе являются радиочувствительными.

Опухоли из зародышевых клеток

Эти опухоли, в случае возникновения в ЦНС, располагаются по средней линии (в супраселлярной или пинеальной областях). В пинеальной области они бывают в основном у ♂. У ♀ они чаще бывают в супраселлярной области³⁴¹. За исключение доброкачественных тератом все интракраниальные опухоли из зародышевых клеток являются злокачественными и могут метастазировать как по ЦСЖ, так и системно.

1. герминомы: злокачественные опухоли из примитивных зародышевых клеток, которые бывают в гонадах (у ♂ они называются тестикулярными семиномами, у ♀ - дисгерминомами) или в ЦНС. Исходы при этих опухолях намного лучше, чем при негерминомных опухолях

2. негерминомные опухоли:

A. эмбриональная карцинома

B. хориокарцинома

C. тератома

Опухолевые маркеры

Для опухолей из зародышевых клеток характерно (хотя это бывает и не всегда) повышение уровня опухолевых маркеров (человеческого хорионического гонадотропина (β субъединица) (βчХГ) и альфа-фетопротеина (АФП)) в ЦСЖ (см. Опухолевые маркеры, используемые в клинической практике, с.475). Повышение βчХГ в ЦСЖ классически ассоциируется с хориокарциномами, но может быть и при ≈10% гермином (которые являются более распространенными опухолями). АФП бывает повышенным при опухолях эндодермального синуса, эмбриональных карциномах и иногда при тератомах. Если эти маркеры положительные (т.е. обнаружены), то их уровень можно последовательно контролировать для оценки эффективности лечения и возникновения рецидива (их нужно определять в плазме и в ЦСЖ). NB: только обнаружения маркеров недостаточно для постановки диагноза опухоли пинеальной области, т.к. многие из этих опухолей имеют смешанную клеточную природу.

Дети

Структуру опухолей пинеальной области у детей в одной из серий см. табл. 14-50 (серия А).

Табл. 14-50. Опухоли пинеальной области

* 36 детей ≤18 лет³⁴²

† 370 опухолей у пациентов в возрасте 3-73 лет³³⁸

У 36 детей <18 лет были обнаружены 17 типов опухолей: 11 гермином (наиболее частая опухоль), 7 астроцитом; остальные 18 детей имели 15 различных видов опухолей³⁴².

Взрослые

Опухоли из зародышевых и пинеальных клеток возникают в основном в детстве и в молодости. Поэтому в возрасте >40 лет опухоль пинеальной области скорее будет менингиомой или глиомой. Данные серии В, приведенные в табл. 14-50, включают детей и взрослых.

Клинические данные

В момент клинической презентации практически все больные имеют ГЦФ с типичными симптомами (Г/Б, рвота, сонливость, нарушения памяти, ненормальное увеличение окружности головы у младенцев, припадки). Может быть синдром Парино (или синдром сильвиевого водопровода) (см. с.87). У мальчиков с хориокарциномой или герминомой с сцинтиотрофобластическими клетками в результате действия секретируемого в ЦСЖ βчХГ, подобного действию ЛГ, может наблюдаться преждевременное половое созревание.

Распространение mts по ЦСЖ может вызвать радикулопатию и/или миелопатию.

Лечение

Оптимальная стратегия лечения опухолей пинеальной области еще требует своего определения.

Гидроцефалия

Лучшим лечением для пациентов, которые поступили по поводу острой ГЦФ, является наружный вентрикулярный дренаж (НВД). Он позволяет осуществить контроль за кол-вом отделяемой жидкости, предотвращает перитонеальное обсеменение (редкое явление¹⁷), а у значительного количества пациентов позволяет избежать установки постоянной шунтирующей системы, которая уже не требуется после хирургического удаления опухоли (хотя ≈90% пациентов из опухолями из зародышевых клеток требуется шунт). Важно иметь доступ к желудочку в послеоперационном периоде на случай возникновения острой ГЦФ (через НВД или фрезевое отверстие по Фрезеру).