 ПОЗНАВАТЕЛЬНОЕ Сила воли ведет к действию, а позитивные действия формируют позитивное отношение Как определить диапазон голоса - ваш вокал Игровые автоматы с быстрым выводом Как самому избавиться от обидчивости Противоречивые взгляды на качества, присущие мужчинам Вкуснейший "Салат из свеклы с чесноком" Натюрморт и его изобразительные возможности Применение, как принимать мумие? Мумие для волос, лица, при переломах, при кровотечении и т.д. Как научиться брать на себя ответственность Зачем нужны границы в отношениях с детьми? Световозвращающие элементы на детской одежде Как победить свой возраст? Восемь уникальных способов, которые помогут достичь долголетия Классификация ожирения по ИМТ (ВОЗ) Глава 3. Завет мужчины с женщиной
Оси и плоскости тела человека - Тело человека состоит из определенных топографических частей и участков, в которых расположены органы, мышцы, сосуды, нервы и т.д.
| Редкие, но характерные синдромы
1. увеоциклит, совпадающий (в 6% случаев) или предшествующий (в 11% случаев) лимфоме 2. подострый энцефалит с субэпендимарной инфильтрацией 3. заболевание, подобное РС, с ремиссией, вызываемой стероидами
Патология Неопластические клетки идентичны таковым при системной лимфоме. Большинство опухолей имеют значительный объем, который распространяется на желудочки или мягкие оболочки. Отличительные гистологические признаки: мультипликация базальных мембран вовлеченных кровеносных сосудов. Лучше всего видна при окраске ретикулума серебром. В-клеточную лимфому можно отличить от Т-клеточной с помощью иммуногистохимических окрасок (при первичных лимфомах ЦНС и СПИД преимущественно встречаются В-клеточные лимфомы). При электронной микроскопии наблюдается отсутствие соединительных комплексов (десмосом), которые обычно имеются в опухолях, происходящих из эпителия. Характерные места локализации: мозолистое тело, базальные ганглии, перивентрикулярно.
Диагностика При нейровизуализации (КТ или МРТ) в 50-60% случаев располагаются в одной или в нескольких долях мозга (в сером или белом веществе). 25% случаев наблюдаются в глубинных срединных структурах (прозрачная перегородка, базальные ганглии, мозолистое тело). 25% случаев располагаются инфратенториально. 10-30% пациентов в момент обнаружения имеют множественные очаги. Напротив, системные лимфомы, которые распространяются на ЦНС, имеют тенденцию к лептоменингеальному распространению (в отличие от паренхиматозных опухолей)275. КТ: в действительности КТ может иметь некоторые преимущества перед МРТ. Лимфому ЦНС следует подозревать в случае наличия образования(й) в центральных отделах серого вещества или мозолистого тела, равномерно накапливающего КВ. В 75% имеется контакт с эпендимальной или менингеальной поверхностью (это вместе с плотным КУ приводит к возникновению «псевдоменингиомного вида», однако, в лимфомах нет кальцификатов, и они имеют тенденцию к множественности). 60% лимфом имеют бóльшую плотность относительно мозга, и только 10% - меньшую. Более чем для 90% из них характерно КУ, которое имеет равномерно плотный вид > чем в 70% случаев. В результате, когда встречается лимфома, которая не имеет КУ, то диагноз ставится с запозданием276. Первичные лимфомы ЦНС после КУ на КТ описывается как «пушистые хлопковые шары». Может быть окружающий отек277, и обычно имеется масс-эффект. Тенденция к частичному или полному исчезновению опухоли после назначения стероидов (иногда даже во время операции) является фактически диагностическим признаком; название этого феномена – «призрачная опухоль»278. Иногда имеет вид образования, с кольцевидным накоплением КУ (стенка толще, чем у абсцесса). МРТ: не имеет патогномонических признаков. При субэпендимарной локализации опухоль может быть трудно различима (характеристики сигнала сходны с ЦСЖ); протонно-взвешенные изображения способны помочь избежать этой ловушки. ЦСЖ: взятие анализа возможно только, если отсутствует масс-эффект. Анализ обычно ненормальный, но изменения неспецифические. Наиболее частыми являются повышенное содержание белка (в > чем 80% случаев) и повышенное количество клеток (в 40% случаев). Выявить при цитологии клетки лимфомы (перед операцией) удается только в 10% случаев (при лептоменингеальном вовлечении, которое обычно наблюдается не при СПИД, чувствительность может быть выше, чем при паренхиматозной локализации, которая обычно встречается при СПИД). Достоверность результатов можно повысить произведя повторные ЛП (вплоть до 3 раз). ЦАГ: редко, когда бывает полезна. В 60% случаев обнаруживается только бессосудистое объемное образование. В 30-40% случаев бывает диффузное гомогенное окрашивание или пятно.
Оценка У всех пациентов следует попытаться выявить (с помощью анамнеза, клинического осмотра и, при необходимости, лабораторных исследований) другие состояния, сочетающиеся с лимфомами (см. с.441). Поскольку первичная лимфома ЦНС встречается очень редко, всех пациентов с лимфомами ЦНС следует обследовать на предмет наличия системной лимфомы. Это исследование включает: 1. тщательный клинический осмотр всех групп лимфатических узлов 2. оценку прикорневых и тазовых лимфоузлов (РГК, КТ грудной клетки и живота) 3. рутинные анализы крови и мочи 4. биопсию костного мозга 5. УЗ исследование яичек у ♂
Всем больным необходимо провести офтальмологическое исследование обоих глаз, включая осмотр щелевой лампой, для обнаружения возможного увеита.
Лечение Хирургическое лечение Хирургическая декомпрессия с частичным или практически тотальным удалением опухоли не меняет прогноз. Основное значение операции состоит в проведении биопсии опухоли, и для этих глубоко расположенных опухолей часто подходящими оказываются стереотаксические методики279.
Лучевая терапия Облучение всего мозга является стандартным методом лечения после осуществления биопсии. Используемые дозы несколько меньше, чем при других первичных опухолях. Обычно назначают ≈40-50 Гр в виде ежедневных сеансов по 1,8-3 Гр.
Химиотерапия Для случаев не-СПИД проведение ХТ в сочетании с ЛТ приводит к выживаемости по сравнению с только ЛТ280. Еще лучшие результаты дает дополнительное интравентрикулярное введение (в отличие от эндолюмбального при ЛП) метатрексата, который вводят с помощью специального устройства (6 доз по 12 мг 2 р/нед с в/в лейковорином)281. В случае передозировки при эндолюмбальном введении метотрексата рекомендуется проведение активных действий282. Передозировка вплоть до 85 мг может хорошо переносится с незначительными последствиями. Проведение немедленной ЛП с выведением ЦСЖ позволяет удалить значительное количество препарата (при выведении 15 мл ЦСЖ можно удалить ≈20-30% метотрексата ´2 ч после передозировки). После этого ´ нескольких часов можно осуществить вентрикулолюмбальную перфузию теплым изотоническим ФР без консервантов (240 мл р-ра вводится в вентрикулярный резервуар, а выводится он через люмбальный субарахноидальный катетер). При значительной передозировке >500 мг дополнительно эндолюмбально вводят 2.000 ед карбоксипептидазы G2 (фермент, который инактивирует метотрексат). В случаях передозировки метотрексата системное токсическое действие следует предотвратить в/в введением дексаметазона и в/в (а не эндолюмбальным) введением лейковорина.
Прогноз Без лечения средний срок жизни после установления диагноза составляет 1,8-3,3 мес. При проведении ЛТ 266 средний срок жизни составляет 10 мес, при этом у 47% пациентов он составляет 1 год, у 16% - 2 года, у 8% - 3 года и у 3-4% - 5 лет. При интравентрикулярном введении метотрексата средний срок до развития рецидива составляет 41 мес281. Иногда наблюдаются и более длительные сроки283. Рецидивы наблюдаются в ≈78% случаев, обычно в течение ≈15 мес после курса лечения (но также бывают и более поздние рецидивы). Среди этих рецидивов 93% отмечались в пределах ЦНС (часто в другом месте, если в первоначальном месте была хорошая реакция на лечение) и 7% где угодно. Для случаев, связанных со СПИД, прогноз выглядит хуже. Хотя в 20-50% случаев после ЛТ наблюдается полное исчезновение опухоли, средний срок жизни составляет всего 3-5 мес284,285, обычно в связи с сопутствующими СПИД оппортунистическими инфекциями. Тем не менее, неврологический статус и качество жизни улучшаются в результате лечения в ≈75% случаев284. Хотя отдельные исследования демонстрируют различные тенденции, прогностических признаков, которые бы коррелировали с длительностью выживания, не установлено.
Хордома B Ключевые признаки · первично злокачественная опухоль позвоночника или ската с высокой частоты рецидивирования · характерный признак - фисалифорические клетки (содержат внутриклеточный муцин) · обычно растут медленно и устойчивы к облучению · лечение (методы выбора): широкая резекция единым блоком, облучение протонным пучком
Редкие опухоли (частота ≈0,51 случай/миллион) из остатков примитивной нотохорды (которая в норме дифференцируется в пульпозное ядро межпозвонковых дисков). Могут развиваться где угодно в пределах нервной трубки где есть остатки нотохорды, однако, имеют тенденцию к расположению на обоих концах примитивной нотохорды: 35% краниально286 в сфено-окципитальной области (скат) и 53% в позвоночнике286 в крестцово-копчиковой области287. Реже они бывают в позвоночнике выше крестца288. Частота mts низкая (5-20%)289, рецидивы после хирургического лечения составляют 85%, поэтому обычно проводится агрессивная ЛТ.
Патология Гистологически эти опухоли считаются имеющими низкую степень злокачественности. Однако, процесс, который они вызывают, имеет более злокачественный характер в связи с трудностями их тотального удаления, высокой частотой рецидивирования и тем фактом, что они могут метастазировать. Они растут медленно, обладают местным инвазивным ростом, разрушают кость. Mts наблюдаются в 10% крестцовых опухолей; обычно они возникают поздно и после предшествующих многократных резекций; чаще всего в легкие, печень и кости. Определяются фисалифорические клетки, содержащие вакуоли, которые, возможно, состоят из вакуолей с муцином, которые обнаруживается при ультраструктурных исследованиях.
Рентгенологические признаки Поражения обычно носят литический характер с частыми кальцификатами290. На КТ накапливают КВ290. В редких случаях может иметь вид склеротического позвонка291 («позвонок из слоновой кости»).
Краниальные хордомы Максимальная частота встречаемости хордом приходится на возраст 50-60 лет; у пациентов <30 лет они встречаются редко292.
Дифференциальный диагноз: в основном с другими опухолями хрящевой ткани основания черепа (ДД с другими опухолями в области БЗО см. с.884): 1. хондросаркома 2. хондрома Клинические проявления: обычно вызывает параличи ЧМН (особенно глазодвигательного и отводящего).
Крестцовые хордомы В отличие от краниальных хордом они, в основном, встречаются у ♂286, особенно пожилого возраста. Хордомы составляют >50% костных опухолей крестца. Они могут вызывать боль, нарушения функций сфинктеров тазовых органов, симптомы со стороны нервных корешков за счет их латеральной компрессии. Иногда они могут распространяться в ростральном направлении в поясничный позвоночный канал. Обычно спереди они ограничены пресакральной фасцией и только в редких случаях внедряются в стенку прямой кишки293. При ректальном исследовании можно определить плотное фиксированное образование между прямой кишкой и крестцом.
Диагностика Характерные рентгенологические признаки: центрально расположенная деструкция нескольких крестцовых сегментов с мягкотканным объемным образованием впереди от нее, в котором иногда есть небольшие кальцификаты. На КТ и МРТ определяется деструкция кости. На обзорных рентгенограммах ее определить обычно трудно. МРТ также показывает и мягкотканную часть опухоли. Подтвердить диагноз можно с помощью открытой или КТ-направляемой чрескожной задней биопсии. Следует избегать трансректальной биопсии ввиду угрозы распространения опухоли на прямую кишку294. КТ грудной клетки и изотопное исследование скелета: для исключения mts при определении степени опухоли.
Лечение Обычно наилучшим вариантом является обширная резекция единым блоком с последующим облучением, хотя и это может дать только временный эффект. Следует избегать проведения декомпрессивных операций, т.к. это вмешательство на опухоли приводит к ее распространению. Раннее проведение ЛТ сочетается с более длительным периодом выживания295. Облучение протонным пучком может дать лучшие результаты, чем обычная ЛТ (см. ниже).
Побочные эффекты сакрэктомии: если корешки S2 являются наиболее каудальными, которые удается сохранить, то вероятность нормального контроля мочевого пузыря и прямой кишки составляет ≈50%. Если в ростральном направлении остаются корешки S1 или более высокие, то у большинства пациентов будут проблемы с контролем функций тазовых органов296.
Лучевая терапия Наилучшие результаты получены после иссечения опухолей единым блоком (даже если оно произведено по ее краю), иногда в сочетании с высокими дозами ЛТ288,297 (обычная ЛТ после палиативных или уменьшающих объем вмешательств не предотвращает рецидивирование опухоли288, но она увеличивает интервал до возникновения рецидива297). В крестцово-копчиковой области можно использовать большие дозы облучения (4.500-8.000 рад) по сравнению с шейным отделом (4.500-5.500 рад), где существует угроза лучевого поражения СМ. Облучение протонным пучком (отдельно или в сочетании с фотонным облучением298,299) может быть более эффективно, чем обычная ЛТ сама по себе. Однако, для проведения этого вида лечения требуется поездка больного в один из небольшого числа центров, где есть циклотрон (в США это Бостон или Лома Линда, Калифорния), что может представлять значительные трудности, т.к. обычный срок лечения составляет ≈7 нед.
Ганглиоглиома Очень редкая опухоль. В основном встречается у детей и у подростков (пик встречаемости – 11 лет). Может быть в разных частях нервной системы (полушария ГМ, СМ. ствол мозга, мозжечок, пинеальная область, таламус, внутри турецкого седла, на периферических нервах300).
Частота: обычно указывают300 0,3-0,6%. В одной серии301 ганглиоглиомы составили 1,3% от всех мозговых опухолей (включая mts) и 3% среди первичных опухолей мозга. В группе детей и подростков частота составляет 1,2-7,6% мозговых опухолей300.
Гистология: имеются 2 типа неопластических клеток: нейрональный (ганглион) и астроцитные (глия). Опухоль растет очень медленно. 2 основные группы: ганглионейромы (редкие опухоли, более доброкачественные; с преобладанием нейронального компонента) и ганглиоглиомы (с преобладанием глиальных клеток).
Клинические проявления Наиболее частая презентация начинается с припадка или с изменения характера припадков, имевшихся ранее. Часто припадки плохо поддаются медикаментозному контролю.
Рентгенологическая диагностика Нейрорентгенологические данные при этом виде опухолей носят неспецифический характер. Обзорные краниограммы: кальцификаты были у 2 из 6 пациентов300. КТ: на КТ без КВ у всех 10 пациентов опухоли имели низкую плотность; при КУ в 8 случаях имело место незначительное накопление КВ; в 5 из 10 случаев были обнаружены кальцификаты на КТ301. 6 из 10 опухолей располагались в височных долях (такое преимущественное расположение было отмечено во многих, но не во всех сериях наблюдений), а 4 были в лобных долях. Опухоли часто имели на КТ кистозный характер, но при этом на операции они могли быть плотными. Масс-эффект наблюдается редко (указывает на медленный рост). МРТ: на изображениях в Т1 режиме сигнал высокий, в Т2 режиме – низкий. Кальцификаты имеют низкий сигнал в обоих режимах300. ЦАГ: демонстрирует объемное образование, лишенное сосудов, или с незначительной васкуляризацией.
Патология Макроскопически: образование в белом веществе, четко отграниченное, плотное, иногда имеет кистозные участки и кальцификаты. В большинстве случаев легко отделяется от мозга, но в плотной части может наблюдаться тенденция к инфильтрации300. Микроскопически: у ганглионарных клеток должны быть признаки дифференциации, типичные для нервных клеток, напр., тельца Ниссля или аксоны и дендриты. Ловушка: отличить неопластические нейроны от нейронов, попавших в астроцитому, бывает непросто. Кроме того, неопластические астроциты могут напоминать нейроны при световой микроскопии. У 2 из 10 пациентов были участки олигодендроглиомы. В одной серии у 7 из 14 пациентов были участки некроза, минимальные кальцификаты и тельца Розенталя302. Агрессивные злокачественные изменения в глиальном компоненте опухоли могут приводить к плохому прогнозу, хотя «агрессивный» фон не является обычным и не обязательно является признаком злокачественности.
Прогноз В большинстве случаев после резекции опухоли больные чувствуют себя хорошо и не имеют никаких симптомов. 1 пациент из 10 умер на 3-и сутки после операции от отека мозга. Значение ЛТ не установлено. Она может быть показана в тех случаях, когда на повторных КТ имеется продолженный рост опухоли или если по время операции были признаки инфильтративного роста. У 1 пациента было отмечено перерождение в глиобластому, когда через 5 лет после удаления опухоли был обнаружен рецидив (этому больному проводилась ЛТ).
Параганглиома Т.н. хемодектома или гломусная опухоль. Названия этих опухолей в зависимости от локализации приведены в табл. 14-44.
Табл. 14-44. Названия опухолей в зависимости от места их происхождения
Эти опухоли происходят из параганглионарных клеток (а не хеморецепторных клеток, как считалось ранее, поэтому название хемодектома сейчас теряет свою популярность). Медленно растущая опухоль (<2 см/5 лет). Гистологически доброкачественная (<10% связаны с вовлечением лимфоузлов или отдаленным распространением). Большинство опухолей содержат при электронной микроскопии секреторные гранулы (большинство с эпинефрином и норэпинефрином, иногда они секретируют катехоламины). Нередко они являются множественными (метахроническими).
|
