 ПОЗНАВАТЕЛЬНОЕ Сила воли ведет к действию, а позитивные действия формируют позитивное отношение Как определить диапазон голоса - ваш вокал Игровые автоматы с быстрым выводом Как самому избавиться от обидчивости Противоречивые взгляды на качества, присущие мужчинам Вкуснейший "Салат из свеклы с чесноком" Натюрморт и его изобразительные возможности Применение, как принимать мумие? Мумие для волос, лица, при переломах, при кровотечении и т.д. Как научиться брать на себя ответственность Зачем нужны границы в отношениях с детьми? Световозвращающие элементы на детской одежде Как победить свой возраст? Восемь уникальных способов, которые помогут достичь долголетия Классификация ожирения по ИМТ (ВОЗ) Глава 3. Завет мужчины с женщиной
Оси и плоскости тела человека - Тело человека состоит из определенных топографических частей и участков, в которых расположены органы, мышцы, сосуды, нервы и т.д.
| Блокаторы выделения серотинина, брадикинина и гистамина
Эти вещества могут провоцировать бронхоконстрикцию, которую не удается ликвидировать стероидами, но она может поддаваться действию вдыхаемых β-агонистов или вдыхаемых антихолинэргиков. Для подавления выделения серотинина, брадикинина или гистаминов можно использовать соматостатин. Однако, поскольку он обладает коротким действием, то лучше использовать октреотид 100 μг п/к каждые 8 ч (см. с.430).
Лучевая терапия ЛТ может ослабить симптомы и замедлить рост опухоли, несмотря на то, что она остается. Рекомендуются общая доза 40-45 Гр в виде сеансов по 2 Гр308. Использование меньшей дозы ≈35 Гр в виде 15 сеансов по 2,35 Гр также показало свою эффективность, но при этом была меньшее ПД309. В качестве основного метода лечения обычно используется только при больших опухолях, или у пациентов, которым нельзя осуществить хирургическое лечение (пожилые или в тяжелом состоянии). Некоторые хирурги для ¯васкуляризации опухоли пред операцией проводят ЛТ ´4-6 мес310 (спорно).
Эмболизация · обычно используется при больших опухолях при благоприятных вариантахкровоснабжения (напр., при наличии сосудов, которые можно эмболизировать селективно без угрозы попадания эмболов в нормальный мозг) · постэмболизационный отек опухоли может приводить к сдавлению ствола мозга или мозжечка · васкуляризацию можно провести за 24-48 ч перед операцией для уменьшения васкуляризации опухоли (более ранняя эмболизация не рекомендуется из-за последующего отека) · при эмболизации активно секретирующих опухолях требуется осторожность, т.к. в результате инфаркта возможен выброс вазоактивных веществ (напр., эпинефрина) · у больных, которым нельзя осуществить хирургическое лечение, ее можно использовать в качестве основного лечения (±ЛТ). В этом случае эмболизация будет только паллиативной мерой, т.к. через какое-то время кровоснабжение опухоли восстанавливается · для эмболизации используются рассасывающиеся (Gelfoam®) и нерассасывающиеся (Ivalon®) материалы
Хирургическое лечение Опухоль в основном располагается экстрадурально, ТМО вокруг нее очень сильно васкуляризована. При субокципитальном доступе возможно возникновение опасного кровотечения, что обычно приводит к частичной резекции. Рекомендуется проведение операции группой хирургов, состоящей из нейрохирурга, нейроотолога, а также специалиста по хирургии головы и шеи230. При этом используется подход к основанию черепа через шею. Сначала перевязывают питающие сосуды из системы НСА, а затем быстро дренажные вены (для того, чтобы предотвратить системное действие выделяющихся катехоламинов). Пересечение яремной вены переносится нормально, если противоположная вена проходима (часто яремная вена на стороне опухоли уже окклюзирована).
Осложенения и исходы Наиболее частыми осложнениями являются ликворная фистула, парез лицевого нерва, дисфагия различной степени (в результате поражения нижних ЧМН). Возможно нарушение функций любого из следующих ЧМН (VII-XII). При сомнении в сохранности функции нижних ЧМН необходимо произвести трахеостомию; также может потребоваться кормление через гастростомическую трубку (временно или постоянно). Нарушение функции нижних ЧМН также является предрасполагающим фактором для аспирации. Кроме того, риск аспирации увеличивается из-за нарушенного опорожнения желудка и кишечной непроходимости, которые могут быть обусловлены низким уровнем холецистокинина в послеоперационном периоде. Возможна значительная кровопотеря. Даже после проведения тотальной резекции рецидивы могут быть ≈ в ⅓ случаев 310,311.
Эпендимома Эпендимомы возникают из эпендимальных клеток, выстилающих желудочки мозга и центральный канал СМ. Они могут располагаться по всей длине нервной трубки.
Частота: · интракраниальная локализация: составляют ≈5-6% внутричерепных глиом, в 69% бывают у детей312, составляя 9% педиатрических мозговых опухолей313 · спинальная локализация: ≈60% глиом СМ, в 96% случаев встречаются у взрослых312, особенно в области конечной нити (см. миксопапиллярная эпендимома ниже)
Средний возраст пациентов в момент диагностирования опухоли приведен в табл. 14-46.
Табл. 14-46. Средний возраст в момент диагностирования312
Эпендимомы обладают способностью распространяться по нервной трубке по ликворным путям; этот процесс называется обсеменением, что приводит к возникновению «потерянных» mts в 11% случаев. Частота mts возрастает по мере повышения степени злокачественности опухоли313. В редких случаях имеет место системное распространение.
Патология Классификация ВОЗ (см. с.387): 1. неанапластическая (низкая степень злокачественности) 2. папиллярная: «классическое поражение» ГМ и СМ. Метастазирование возможно вплоть до 30%. Темные небольшие ядра. 2 варианта вида цитоплазмы: 3.дифференциация вдоль глиальной линии: образуются периваскулярные псевдорозетки 4. кубические клетки образуют эпендимальные канальцы вокруг центральных кровеносных сосудов (истинные розетки) 5. миксопапиллярная эпендимома: отдельная форма, встречается только в области конечной нити. Папиллярная эпендимома с микрокистозными вакуолями и слизистым содержимым (см. с.483) 6. субэпендимома 7. анапластическая: плеоморфизм, многоядерность, гигантские клетки, митозы, сосудистые изменения, участки некроза (иногда при большей выраженности анапластических изменений используют термин эпендимобластома, но этот термин должен быть оставлен для отдельного вида опухолей, редких примитивных нейроэктодермальных опухолей у детей, см. с.452). Влияет ли степень анаплазии на исходы пока неясно
Внутричерепные эпендимомы Ключевые признаки · часто возникают в дне IV желудочка · существует потенциальная угроза распространения по нервной трубке · молодые пациенты имеют худший прогноз · лечение: максимальная резекция с последующей ЛТ
Обычно это хорошо отграниченные и доброкачественные опухоли (хотя встречаются и злокачественные эпендимомы). Они часто возникают в дне IV желудочка (в 60-70% случаев располагаются инфратенториально, всегда вблизи IV желудочка312; на их долю приходится 25% от всех опухолей области IV желудочка314(с.2792)). Эпендимомы ЗЧЯ у детей часто являются анапластическими, при этом имеется больший риск распространения по нервной трубке. Хотя гистологически они не выглядят такими злокачественными, как медуллобластомы, они имеют худший прогноз из-за того, что они имеют тенденцию врастать в obex, что препятствует их полному удалению. Субэпендимомы: для них типично расположение в передних отделах боковых желудочков или в задней части IV желудочка, выраженная роль субэпендимарных глиальных клеток. Нередко обнаруживаются на аутопсиях, подлежат хирургическому лечению в редких случаях.
Клинические данные Симптомы Большинство из них связаны с наличием объемного образования в ЗЧЯ, сопровождающимся повышением ВЧД314(с.2795): 1. Г/Б: 80% 2. Т/Р: 75% 3. атаксия или вертиго: 60% 4. припадки: при супратенториальной локализации только в ≈30% случаев; это составляет только 1% больных с внутричерепными опухолями, которые проявили себя припадками
Диагностика КТ/МРТ: обычно обнаруживают объемное образование в дне IV желудочка, часто с окклюзионной ГЦФ. Рентгенологически может быть трудно отличить от медуллобластомы (МБС); могут помочь следующие признаки: 1. калицификаты часто встречаются в эпендимомах, но редко (<10%) в МБС 2. МБС: обычно возникают из крыши IV желудочка (из его вершины, фастигиума), который покрывает опухоль («симптом банана»); сравните с эпендимомами, которые имеют тенденцию врастать в IV желудочек со дна 3. эпендимомы (в отличие от МБС) имеют негомогенную структуру на МРТ в Т1 режиме 4. экзофитный компонент в эпендимомах имеет тенденцию давать высокий сигнал на МРТ в Т2 режиме (у МБС он только немного гиперинтенсивный)
Миелография: миелография с ворорастворимым КВ обладает такой же чувствительностью для определения mts, как и МРТ с гадолиниумом. Также при этом можно сделать цитологическое исследование ЦСЖ для определения стадии опухоли.
Лечение Хирургическая резекция Цель операции: максимальное удаление интракраниальной части опухоли без неврологического дефицита. Если имеется значительная инвазия опухоли в дно IV желудочка, то удалить ее тотально невозможно. После операции производят ЛП/миелографию для исключения возможных mts. 10 мл ЦСЖ направляют на цитологическое исследование, чтобы определить количество злокачественных клеток (если они в ней есть) (ее можно также использовать в качестве способа контроля эффективности лечения). Доступ к образованиям IV желудочка осуществляется путем срединной субокципитальной краниоэктомии.
Лучевая терапия Эпендимомы являются вторыми по радиочувствительности после медуллобластом. ЛТ назначают после хирургического удаления опухоли (выживание улучшается после проведения ЛТ в послеоперационном периоде: выживание 50% пациентов было на 2 года больше при проведении ЛТ, чем без нее312; при этом количество пациентов, имевших 5-летний срок выживания увеличивается с 20-40% до 40-80%315): 1. 45-48 Гр на ложе опухоли315 (в случае рецидива назначают еще дополнительно 15-20 Гр)314(с.2797) 2. спинальная ЛТ: в большинстве случаев проводится, если там есть mts или получена позитивная цитология ЦСЖ (однако, проведение ЛТ с профилактической целью считается спорным316) A. ЛТ небольшими дозами по всей протяженности СМ (средняя доза ≈30 Гр315) B. повышенная доза на ту область, где обнаружен mts
Химиотерапия Для вновь диагностированных случаев имеет небольшое значение. В случае рецидива ХТ может задержать развитие опухоли на короткое время.
Исходы Оперативная летальность413(с.2797): 20-50% в ранних сериях; в более современных: 5-8%. При тотальной резекции первичной интракраниальной опухоли и проведении последующей краниоспинальной ЛТ (как это описано выше) срок 5-летнего выживания составляет 41%. У молодых пациентов выживание хуже (в педиатрической группе срок 5-летнего выживания составляет 20-30%313,317, по сравнению с почти 80% у взрослых). За исключением эпендимобластом, наличие злокачественных признаков в эпендимомах не обязательно является признаком худшего прогноза318. Риск возникновения рецидивов наиболее высок у пациентов с частичной резекцией опухоли.
Спинальные эпендимомы Это наиболее частый вид глиом СМ ниже среднегрудного уровня. См. Интрамедуллярные опухоли СМ, с.482.
|
